Bài giảng Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ: 1 trường hợp lâm sàng kết hợp hồi cứu y văn

Nội dung text: Bài giảng Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ: 1 trường hợp lâm sàng kết hợp hồi cứu y văn

1. Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ: 1 trường hợp lâm sàng kết hợp hồi cứu y văn. BCV: Ths. Nguyễn Thị Hồng Huyên Khoa Hô hấp 1 - BV Nhi Đồng 2 3/23/18 1
2. NỘ I DUNG 1. ĐẠ I C ƯƠ NG 2. TRƯỜ NG H Ợ P LÂM SÀNG 3. KẾẬ T LU N 3/23/18 2
3. Đạ i c ươ ng • Hiế m g ặ p,đe d ọ a tính m ạ ng. • Gây xuấ t huy ế t ph ế nang t ừ ng đ ợ t • Tầ n su ấ t 0,24-1,23 / tri ệ u ca, 50 % t ử vong • Y văn :500 ca • Phát hiệ n và đi ề u tr ị mu ộ n tiên lượ ng kém • DỄỎ B SÓT Tầ m quan tr ọ ng c ủ a nh ậ n bi ế t, ch ẩ n đoán và can thiệ p s ớ m. 3/23/18 3
4. • Không rõ, là 1 chẩ n đoán lo ạ i tr ừ . • Rố i lo ạ n mi ễ n d ị ch. • RespiRare® củ a Pháp: xu ấ t hi ệ n KT t ự miễ n. (SMA - 50%, ANA - 45% và ANCA - 40%).* *Taytard J, Nathan N, New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare® 3/23/18cohort. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:161. doi: 10.1186/1750-1172-8-161 4
5. • THIẾẾẮ U MÁU THI U S T + HO RA MÁU + THÂM NHIỄẾỎ M PH NANG LAN T A TRÊN XQ NGỰ C • Thiế u máu (64%) và khó th ở (68%) ; xu ấ t huyế t (50%) [*]. • Thườ ng g ặ p tr ẻ d ướ i 5 tu ổ i và t ừ 11 tu ổ i trở lên. Taytard J, Nathan N, New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare® 3/23/18cohort. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:161. doi: 10.1186/1750-1172-8-161 5
6. • IPH là mộ t b ệ nh n ặ ng và d ự h ậ u t ố t n ế u đượ c ch ẩ n đoán và đi ề u tr ị s ớ m. • Chẩ n đoán d ễ b ị trì hoãn. • Sự ch ậ m tr ễ TB 2,4 năm tr ướ c khi ch ẩ n đoán đượ c tìm th ấ y trong NC c ủ a Bulucea 1 và 30 tháng trong NC nghiên cứ u Afzal N 2. 1. Bulucea C, Sorin D. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in children: a Romanian experience. Pediatrics. 2008;121 Suppl:158–159. 2. Afzal N, Mushtaq A,. Idiopathic pulmonary haemosiderosis presenting as severe iron deficiency anaemia–a case from 3/23/18Pakistan. J Pak Med Assoc. 2012;62(8):845–847 6
7. • Tiêu chuẩ n vàng đ ể ch ẩ n đoán IPH là sinh thiế t ph ổ i1. • Nộ i soi ch ả y r ử a ph ế qu ả n cho th ấ y hình ảnh đ ạ i th ự c bào ch ứ a hemosiderin 2,3. 1. Afzal N, Mushtaq A,. Idiopathic pulmonary haemosiderosis presenting as severe iron deficiency anaemia–a case from Pakistan. J Pak Med Assoc. 2012;62(8):845–847 2. Khonglah Y, Raphael V, Bhuyan A,. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: diagnosis by gastric lavage. African Journal of Respiratory Medicine. 2013;8(2):26–27 3. Keller C, Langston C. Childhood idiopathic pulmonary hemosiderosis. N Engl J Med. 2000;343:781. doi: 3/23/1810.1056/NEJM200009143431105 7
8. • CTscan ngự c đ ộ phân gi ả i cao: t ổ n thươ ng ph ế nang r ả i rác, r ấ t có ích đ ể phát hiệ n bi ế n ch ứ ng x ơ ph ổ i . • Điề u tr ị s ớ m là c ầ n thi ế t. 3/23/18 8
9. Điề u tr ị • Chư a có h ướ ng d ẫ n đi ề u tr ị đ ầ y đ ủ . • Corticosteroid là pp chính củ a IPH. Gi ả m tái phát TT xuấ t huy ế t và x ơ ph ổ i. • Azathioprine và Hydroxychloroquine. • N-acetylcystein(2007) Leland L. Fan, Diffuse alveolar hemorrhage, Pediatrics, 2017 3/23/18 9
10. Tiên lượ ng • Cả i thi ệ n theo th ờ i gian. • Trong khi 2 thậ p k ỷ tr ướ c, t ỷ l ệ s ố ng sót TB là 3 năm, gầ n đây, s ố ng sót 5 năm ở 86%. 3/23/18 10