Bài giảng Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị

Nội dung text: Bài giảng Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị

1. HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020 BỆNH RUỘT CÓ TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH CHƯA TRƯỞNG THÀNH: ĐÚC KẾT, CHIA SẺ NHỮNG KINH NGHIỆM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BS Ngô Kim Thơi Bệnh viện Nhi Đồng 1 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 1
2. MỞ ĐẦU • Được đặc trưng bởi sự trưởng thành chậm của TBHTKR • Tần suất: hiếm üUre: 4/141 (2,8%) bất thường hệ thống thần kinh ruột üP. Puri: 10/178 (5,6%) biến thể bệnh Hirschsprung • Lâm sàng: Meissner üBiểu hiện TC giai đoạn SS Dưới niêm Auerbach ü# bệnh VHTBĐT: Tắc ruột sơ sinh Niêm Thanh mạc mạc Cơ vòng và cơ dọc Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 2
3. MỞ ĐẦU LS Chẩn đoán CĐHA GPB Nội Ngoại: bảo tồn ĐT Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 3
4. MỞ ĐẦU Mục tiêu nghiên cứu: 1. Khảo sát đặc điểm LS và CLS của bệnh TBHTKR chưa trưởng thành 2. Đánh giá kết quả điều trị PT của bệnh TBHTKR chưa trưởng thành Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 4
5. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • Hồi cứu mô tả hàng loạt ca. • Đối tượng nghiên cứu: Trẻ có GPB là TBHTKR chưa TT và xuất viện từ 01/2010 - 06/2020 tại BVNĐ1. • Thời gian và địa điểm nghiên cứu: 07/2020 – 10/2020, BVNĐ1 • Phương pháp phân tích số liệu: phần mềm STATA 14 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn 5
6. KẾT QUẢ & BÀN LUẬN 6,5 năm (1/2010 - 6/2016): 28 bệnh nhân 4,5 năm (7/2016 - 6/2020): 52 bệnh nhân n=80 n=80 n=31 N=1 XQBKSS XQĐT XQĐT không XQBKSS sau CQ XQBKSS sau CQ 24g/ 48g 24g/ 48g Mở ruột ra da+ Đóng hoàn toàn: 49 Đóng hoàn toàn: 30 Đóng hoàn toàn: 1 Bishop-Koop: 21 sinh thiết Bishop-Koop: 1 Santulli: 10 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 6
7. KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm dân số nghiên cứu • Giới: 37 nam: 43 nữ (1:1,1) • Tuổi thai: 38 tuần (30 – 40) • CNLS: 2850g • Ngày tuổi lúc nhập viện lần đầu: 2,5 (1 – 75) 50% nhậP viện trong 2 ngày đầu sau sinh Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn 7
8. KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm dân số nghiên cứu Niramis Markiewicz Ieiri ChúnG tôi Biến số (n = 6) (n = 15) (n = 15) (n = 80) Nam : nữ 1:2 1:1 1,5 : 1 1 :1,1 5 7 8 Non tháng (83,33%) (46,66%) (10%) 1980 2720 2850 ± 102,84 CNLS(g) 2473 (1040 – 2750) (950 – 4150) Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 8
9. KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm lâm sàng Sơ sinh Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Tắc ruột 68 (92,5%) Thành bụng nề đỏ 14 (17,5%) Trướng bụng 74 (92,5%) Nôn dịch mật 80 (100%) Tiêu phân su < 48 giờ 3 (3,8%) Số trường hợp 80 (100%) 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% Có Không Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 9
10. KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm lâm sàng Sơ sinh Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Burki Niramis Markiewicz Chúng tôi Triệu chứng (n = 8) (n = 6) (n = 15) (n = 80) Không tiêu 87,5% 100% 93,33% 96,2% phân su 24g 100% Nôn mật - 86,66% 100% 100% Trướng bụng - +++ 92,5% Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 10