Bướu quái cùng cụt khổng lồ ở trẻ sơ sinh - Huỳnh Kim Quỳnh

pdf 37 trang Gia Huy 21/05/2022 1420
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bướu quái cùng cụt khổng lồ ở trẻ sơ sinh - Huỳnh Kim Quỳnh", để tải tài liệu gốc về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên

Tài liệu đính kèm:

  • pdfbuou_quai_cung_cut_khong_lo_o_tre_so_sinh_huynh_kim_quynh.pdf

Nội dung text: Bướu quái cùng cụt khổng lồ ở trẻ sơ sinh - Huỳnh Kim Quỳnh

  1. HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020 BƯỚU QUÁI CÙNG CỤT KHỔNG LỒ Ở TRẺ SƠ SINH Bs. Huỳnh Kim Quỳnh Bệnh viện Nhi Đồng 1 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 1
  2. NỘI DUNG 1 Đặt vấn đề 2 Mục tiêu nghiên cứu 3 Phương pháp nghiên cứu 4 Kết quả & bàn luận 5 Kết luận & kiến nghị Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 2
  3. NỘI DUNG 1 Đặt vấn đề 2 Mục tiêu nghiên cứu 3 Phương pháp nghiên cứu 4 Kết quả & bàn luận 5 Kết luận & kiến nghị Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 3
  4. ĐẶT VẤN ĐỀ Bướu quái cùng cụt là bướu thường gặp nhất ở sơ sinh. Tuy nhiên bướu quái cùng cụt khổng lồ khá hiếm gặp, có nguy cơ tử vong cao do tăng sinh mạch máu nhiều trong bướu, biến chứng gây tử vong như: vỡ bướu, mất máu khối lượng lớn, suy tim cung lượng cao Phẫu thuật sớm và có kế hoạch quản lý từ trước sinh đến sau sinh sẽ cho tiên lượng tốt đối với những trường hợp bướu quái cùng cụt khổng lồ. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 4
  5. NỘI DUNG 1 Đặt vấn đề 2 Mục tiêu nghiên cứu 3 Phương pháp nghiên cứu 4 Kết quả & bàn luận 5 Kết luận & kiến nghị Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 5
  6. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Trình bày trường hợp lâm sàng và hồi cứu y văn Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 6
  7. NỘI DUNG 1 Đặt vấn đề 2 Mục tiêu nghiên cứu 3 Phương pháp nghiên cứu 4 Kết quả & bàn luận 5 Kết luận & kiến nghị Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 7
  8. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Báo cáo trường hợp lâm sàng Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 8
  9. NỘI DUNG 1 Đặt vấn đề 2 Mục tiêu nghiên cứu 3 Phương pháp nghiên cứu 4 Kết quả & bàn luận 5 Kết luận & kiến nghị Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 9
  10. TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (TH1) BN: CB N.T.K.N; Giới: Nam Sinh ngày 30/11/2018, sinh mổ, 30 tuần, CN: 1,9kg Địa chỉ: An Giang Nhập viện: BV Từ Dũ chuyển vì khối u khổng lồ vùng cùng cụt vỡ Tình trạng lúc nhập viện: Em tỉnh Môi hồng/ oxy Chi ấm, mạch quay rõ Bướu vùng cùng cụt kích thước 20x15x10 cm, có vết rách trên bướu chảy máu, đã khâu cầm máu Hct: 31.5%, PLT 189 K/uL, đông máu toàn bộ trong giới hạn bình thường. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 10
  11. Siêu âm: khối echo hỗn hợp vùng cùng cụt, kích thước 170x90mm, có mô đặc, nang, tăng sinh mạch máu bên trong và dịch có hồi âm. Diễn tiến:Hct tụt dần: 31.5%- 30%-46% (sau truyền máu)- 20% - 19.9%, Rối loạn đông máu, giảm tiểu cầu, toan chuyển hóa, sốc mất máu, được truyền hồng cầu lắng, huyết tương tươi đông lạnh, tiểu cầu, vận mạch, thở máy Lượng máu và chế phẩm máu đã truyền: 150ml HCL, 100ml HTTĐL, 40ml tiểu cầu. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 11
  12. Bệnh nhi có bướu quái cùng cụt khổng lồ tại thời điểm trước phẫu thuật Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 12
  13. Phẫu thuật ngày 10h00 ngày 03/ 12/ 2018, sau 2 ngày nằm viện Tình trạng trước phẫu thuật: bé mê, cứng bì, thở máy, dùng vận mạch, khối bướu cùng cụt tăng kích thước gấp đôi Chẩn đoán: U quái cùng cụt khổng lồ type I Phương pháp phẫu thuật: Cắt trọn u - Lượng máu mất: 200 ml -Bé được truyền 200 ml HCL, 60ml HTTĐL. Sau mổ 5h, bé ngưng tim, hồi sức không hiệu quả Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 13
  14. TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (TH2) BN: CB H.T.N.T; Giới: Nam Sinh ngày 02/12/2018, sinh thường, đủ tháng, CN: 2,8 kg Địa chỉ: Hậu Giang Nhập viện: Bệnh viện Nhi Cần Thơ chuyển vì bướu vùng cùng cụt to • Tình trạng lúc nhập viện: Em tỉnh Môi hồng/ khí trời Chi ấm, mạch quay rõ Bướu vùng cùng cụt kích thước 15x10x10cm Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 14
  15. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 15
  16. CT scan bụng chậu: khối echo hỗn hợp vùng cùng cụt gồm nang, mô đặc, mỡ, xương, kích thước 130x78mm, có tăng sinh mạch máu bên trong, tổn thương nằm phần lớn ngoài tầng sinh môn. Hct: 62%, PLT 320 K/uL, đông máu toàn bộ trong giới hạn bình thường. Diến tiến bướu cùng cụt không tăng kích thước, Hct ổn định mức 62-63%, sinh hiệu ổn Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 16
  17. Phẫu thuật ngày 9h30 ngày 06/ 12/2019 Chẩn đoán: U quái cùng cụt khổng lồ type I Phương pháp phẫu thuật: Cắt trọn u - Thời gian phẫu thuật: 95 phút - Lượng máu mất: 5 ml, không cần truyền máu trước, trong và sau mổ - Sau mổ, tình trạng ổn và được xuất viện sau 2 tuần Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 17
  18. TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (TH3) BN: CB Liêu Thị Ngọc Mai; Giới: Nữ Sinh ngày 20/03/2019, sinh mổ, 35 tuần, CN: 5,2 kg Địa chỉ: Sóc Trăng Nhập viện: BV Nguyễn Đình Chiểu chuyển vì bướu vùng cùng cụt to • Tình trạng lúc nhập viện: Em tỉnh Môi hồng/ khí trời Chi ấm, mạch quay rõ Bướu vùng cùng cụt kích thước 30 cm * 30 cm * 20 cm Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 18
  19. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 19
  20. TPTTBM: Hct: 44% - 34% - 33% - 33% XN sinh hóa: trong giới hạn bình thường ĐMTB: trong giới hạn bình thường Siêu âm bụng: chưa ghi nhận bất thường Siêu âm cùng cụt: khối echo hỗn hợp kích thước rất to phát triển từ mặt trước xương cùng cụt gồm mô đặc, nang và vôi Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 20
  21. Phẫu thuật ngày 9h00 ngày 21/ 03/2019, kết thúc 11h00 ngày 21/03/2019 Chẩn đoán: U quái cùng cụt khổng lồ type I Phương pháp phẫu thuật: Cắt trọn u - Lượng máu mất: 15 ml -Bé được truyền 30 ml HCL trước và trong mổ, không truyền thêm sau đó -CN sau mổ: 2,1 kg, CN bướu: 3,1 Kg Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 21
  22. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 22
  23. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 23
  24. BÀN LUẬN U quái cùng cụt là loại u phát triển từ vùng cùng cụt U thường gặp ở sơ sinh, tần suất: 1/40.000 trẻ sinh sống Thường gặp ở bé gái, nam/nữ: 1/3 Chia làm 4 type dựa vào vị trí của khối u Type I: gần như 100 % lành tính Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 24
  25. Bướu quái cùng cụt chia làm 4 loại theo Altman Loại I: bướu nằm gần như hoàn toàn ở bên ngoài, đa số là lành tính. Loại II: phần lớn bướu nằm ở bên ngoài, một phần nhỏ bướu nằm ở khoang trước xương cùng cụt. Loại III: bướu có thể nhìn thấy từ bên ngoài, phần lớn bướu ở trong khoang trước xương cùng cụt. Loại IV: bướu không nhìn thấy được từ bên ngoài, nằm gần như hoàn toàn trong khoang trước xương cùng cụt, có tỉ lệ ác tính cao nhất Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 25
  26. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 26
  27. U quái cùng cụt khổng lồ Là loại u quái cùng cụt có đường kính > 10 cm, rất hiếm gặp, có tỉ lệ tử vong cao Yếu tố nguy cơ tử vong như: tăng sinh mạch máu nhiều trong bướu, suy tim cung lượng cao, u phát hiện trước 20 tuần, chấm dứt thai kỳ trước 30 tuần, phù nhau thai, apgar < 7 điểm Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 27
  28. Driscoll Children's Hospital (DCH) năm 2014 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 28
  29. Ả- rập- xê -út (Saudi Arabia) năm 2017 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 29
  30. Ziguinchor Regional Hospital, Senegal Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 30
  31. • Phân loại để tiên lượng chia làm 3 nhóm theo Benachi - Nhóm A: bướu có đường kính 10 cm, tăng sinh mạch máu rõ, suy tim cung lượng cao và phát triển nhanh - Nhóm C: bướu có đường kính >10 cm, phần lớn nang có tăng sinh mạch máu nhẹ đến vừa và phát triển chậm. • Nhóm B có tỉ lệ tử vong là 50% nhưng nếu có phù nhau thai thì tỉ lệ tử vong có thể đến 100%. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 31
  32. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 32
  33. ĐIỀU TRỊ Chủ yếu bằng phẫu thuật: cắt bỏ khối bướu vùng cùng cụt, can thiệp sớm để giảm nguy cơ các biến chứng: vỡ bướu, mất máu khối lượng lớn, suy tim cung lượng cao. Một số báo cáo trên thế giới, ghi nhận có can thiệp mạch máu trước sinh để giảm nguy cơ mất máu đến mức tối thiểu trong lúc mổ. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 33
  34. Thuyên tắc động chậu trong phải trước sinh ở Milano, Ý, San Carlo Borromeo Hospital Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 34
  35. NỘI DUNG 1 Đặt vấn đề 2 Mục tiêu nghiên cứu 3 Phương pháp nghiên cứu 4 Kết quả & bàn luận 5 Kết luận & kiến nghị Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 35
  36. KẾT LUẬN & KIẾN NGHỊ Bướu quái cùng cụt là bướu thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh, tuy nhiên bướu quái cùng cụt khổng lồ khá hiếm gặp, có nguy cơ tử vong cao. Phẫu thuật sớm và có kế hoạch quản lý từ trước sinh đến sau sinh sẽ cho tiên lượng tốt hơn. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 36
  37. XIN CÁM ƠN Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHC (028) 39271119 nhidong.org.vn 37