Đề tài Đặc điểm hội chứng thực bào máu không do nhiễm Epstein barr virus tại bệnh viện Nhi đồng I

Nội dung text: Đề tài Đặc điểm hội chứng thực bào máu không do nhiễm Epstein barr virus tại bệnh viện Nhi đồng I

1. HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA 14-15/9/2018 ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU KHÔNG DO NHIỄM EPSTEIN-BARR VIRUS TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I Người thực hiện: Bs Nguyễn Hoàng Phùng Hà
2. NỘI DUNG Đặt vấn đề Mục tiêu nghiên cứu Phương pháp nghiên cứu Kết quả và bàn luận Kết luận và kiến nghị
3. ĐẶT VẤN ĐỀ ◼ Hội chứng thực bào máu: lâm sàng phức tạp. Tử vong cao ◼ Hội Mô Bào Thế Giới: giới thiệu phác đồ CĐ và ĐT • HLH 1994: chẩn đoán 5 TC, điều trị: etoposide + steroids ± CSA → ghép • HLH 2004: CĐ di truyền hay 5/8 TC, điều trị: etoposide + steroids + CSA → ghép • Từ 2013: CĐ di truyền hay 5/8 TC, điều trị: etoposide + steroids ± CSA ghép • CHẨN ĐOÁN: HCTBM Nguyên phát(di truyền) và HCTBM thứ phát ( nhiễm trùng, miễn dịch, ác tính ) • ĐiỀU TRỊ PHÁC ĐỒ TBM KHI: HCTBM NP hay biểu hiện nguy kịch.
4. ĐẶT VẤN ĐỀ ◼ HCTBM nhiễm EBV: tỉ lệ cao trên thế giới và Việt Nam ◼ HCTBM không nhiễm EBV: HCTBM do tác nhân nhiễm trùng không phải EBV, miễn dịch và ác tính được báo cáo trên thế giới. Tại BVNĐ 1 CHƯA CÓ TỔNG KẾT. ◼ Câu hỏi nghiên cứu của chúng tôi là “Đặc điểm Hội chứng thực bào máu không do nhiễm EBV tại bệnh viện Nhi Đồng 1 là như thế nào?”
5. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU MỤC TIÊU TỔNG QUÁT Mô tả đặc điểm của hội chứng thực bào máu không kèm nhiễm EBV tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 01/2012 đến tháng 04/2017
6. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU MỤC TIÊU CHUYÊN BIỆT Xác định tỉ lệ bệnh nhân HCTBM không nhiễm EBV và xác 1 định tỉ lệ của các nguyên nhân HCTBM không nhiễm EBV tại bệnh viện Nhi Đồng 1 Mô tả đặc điểm dịch tễ, cơ địa, lâm sàng và cận lâm sàng 2 trước điều trị của bệnh nhân HCTBM không nhiễm EBV tại bệnh viện Nhi Đồng 1 Xác định tỉ lệ điều trị HCTBM không nhiễm EBV theo phác 3 đồ HLH 2004 có chỉnh sửa và xác định tỉ lệ HCTBM không nhiễm EBV không điều tri theo phác đồ HLH 2004 Xác định tỉ lệ kết quả điều trị HCTBM ở những bệnh nhân 4 HCTBM không nhiễm EBV điều trị theo phác đồ HLH 2004 có chỉnh sửa trong 8 tuần đầu
7. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ◼ THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU: Mô tả hàng loạt ca ◼ ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU - Dân số mục tiêu: Bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng thực bào máu tại BVNĐ1 TP.HCM. - Dân số nghiên cứu: Tất cả những bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thực bào máu không kèm nhiễm EBV được chẩn đoán, điều trị và theo dõi tại BVNĐ1 từ 01/2012 - 04/2017.
8. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ◼ Tiêu chí chọn mẫu: 5 trong 6 tiêu chuẩn HLH – 2004: • Sốt • Lách to • Giảm 2/3 dòng ngoại biên: Hb <9g/dL, bạch cầu <5.0 x 109/L, bạch cầu hạt <1.0 x 109/L, tiểu cầu <100 x 109/L • Triglyceride > 3 mmol/L hoặc Fibrinogen < 1.5g/L • Ferritin >500 μg/L • Tủy đồ có hiện tượng thực bào. Và có xét nghiệm EBV: DNA EBV âm tính thời điểm chẩn đoán.
9. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ◼ Tiêu chí loại ra: • Gia đình bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu • Bệnh nhân không tái khám theo hẹn ◼ CỠ MẪU: Lấy trọn tất cả các trường hợp thỏa tiêu chí đưa vào.
10. SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU HCTBM Mục tiêu 1 PCR EBV(-) HCTBM không nhiễm EBV Mục tiêu 2 (NT, Miễn dịch, ác tính, không rõ NN) HCTBM nguy HCTBM không kịch nguy kịch HCTBM điều trị HCTBM chỉ điều trị bệnh phác đồ HLH nền / chuyển viện/ Mục tiêu 3 2004 chuyển khoa 8 tuần Đáp ứng Đáp ứng không Tử vong Mục tiêu 4 hoàn toàn hoàn toàn